ABSTRACT
Abstract Erythema nodosum leprosum is a severe immune reaction that complicates the usual course of multibacillary leprosy. There is increased activation of T-cells in erythema nodosum leprosum. Treatment modalities available to date for the management are systemic steroids, thalidomide, methotrexate, cyclophosphamide, azathioprine, minocycline, and apremilast but none of them is promising and safe. Mycobacterium indicus pranii is an atypical mycobacterium possessing strong immunomodulatory properties. The vaccine for this mycobacterium has been shown to have both immunotherapeutic and immunoprophylactic effects in multibacillary leprosy patients. We report a case of chronic recalcitrant erythema nodosum Leprosum which responded to Mycobacterium indicus pranii vaccine without any adverse effects, thereby suggesting its role as a novel therapeutic option in this reaction.
Subject(s)
Humans , Vaccines , Leprosy, Lepromatous/drug therapy , Erythema Nodosum/drug therapy , Leprosy, Multibacillary , MycobacteriumABSTRACT
RESUMEN Introducción: el eritema nudoso es la variante clínico-patológica más frecuente de la paniculitis. Es una reacción cutánea inmunológica en respuesta a un amplio espectro de agentes etiológicos. Objetivo: caracterizar el comportamiento clínico-epidemiológico del eritema nudoso. Materiales y métodos: se realizó un estudio descriptivo, prospectivo y longitudinal en pacientes con diagnóstico de eritema nudoso, ingresados en el Hospital Provincial Docente Clínico Quirúrgico León Cuervo Rubio, de Pinar del Río, en el período de enero de 2017 a diciembre de 2018. El universo estuvo constituido por 34 pacientes con diagnóstico clínico de eritema nudoso, hospitalizados en los servicios de Medicina Interna y Dermatología. Para la recogida de la información se utilizaron la historia clínica, el examen físico y los exámenes de laboratorio. Se utilizaron métodos teóricos, empíricos y estadísticos; de los últimos se empleó la estadística descriptiva a través de frecuencias absolutas y porcentaje. Resultados: el mayor grupo de pacientes estuvo entre 30 y 39 años, y fue del sexo femenino. Las lesiones fueron más frecuentes en los meses de invierno. El tipo de eritema nudoso idiopático prevaleció. Predominó el tiempo de evolución de 1 a 3 meses. Como causa secundaria predominaron las infecciones, y los tratamientos más usado fueron los antiinflamatorios no esteroideos. Conclusiones: se trata de una importante enfermedad de salud, cuyo un diagnóstico etiológico temprano permite un tratamiento adecuado. Resulta difícil su identificación y manejo tanto en la atención primaria como en la secundaria (AU).
ABSTRACT Introduction: erythema nodosum is the most common clinical-pathological variant of panniculitis. It is an immunological skin reaction in response to a wide spectrum of etiologic agents. Objective: to characterize the clinical-epidemiological behavior of erythema nodosum. Materials and methods: a descriptive, prospective and longitudinal study was carried out in patients with diagnosis of erythema nodosum, admitted to the Provincial Teaching Clinical Surgical Hospital León Cuervo Rubio, of Pinar del Río, in the period January 2017 to December 2018. The universe was formed by 34 patients with clinical diagnosis of erythema nodosum, hospitalized in the services of Internal Medicine and Dermatology. Medical records, physical examination and laboratory tests were used for the collection of information. Theoretical, empirical and statistical methods were used; descriptive statistics was used through absolute frequencies and percentage. Results: the largest group of patients was between 30 and 39 years, and they were female. Injuries were more frequent in the winter months. The type of idiopathic erythema nodosum prevailed. The time of evolution prevailed from 1 to 3 months. Infections predominated as a secondary cause, and the most commonly used treatments were non-steroidal anti-inflammatory drugs. Conclusions: it is an important health condition, whose early etiological diagnosis allows the proper treatment. Its identification and management in both primary and secondary care is difficult (AU).
Subject(s)
Humans , Male , Female , Panniculitis/diagnosis , Erythema Nodosum/epidemiology , Signs and Symptoms , Dermatitis/diagnosis , Dermatitis/epidemiology , Erythema Nodosum/diagnosis , HospitalsABSTRACT
Resumen La lepra o enfermedad de Hansen es una de las clásicas enfermedades olvidadas que aún persiste en Perú. La infección es ocasionada por Mycobacterium leprae. La enfermedad varía en un amplio rango de manifestaciones desde la lepra tuberculoide (paucibacilar) hasta la lepromatosa (multibacilar). Se presenta el caso de un varón de 55 años, agricultor y extractor de madera, procedente de la Amazonia peruana, con lesiones cutáneas antiguas infiltrantes en la cara, cuello, tórax, abdomen y extremidades. La baciloscopia y estudio histológico de una biopsia de piel confirmaron la presencia de bacilos ácido-alcohol resistentes. Se concluyó, en forma tardía, que fue un caso de lepra lepromatosa nodular. Recibió terapia con rifampicina, dapsona y clofamizina por dos años con una lenta mejoría; no obstante, cursó con un eritema nodoso leproso (reacción tipo 2) con buena respuesta a corticoesteroides y talidomida.
Abstract Leprosy or Hansen's disease is one of the classic neglected diseases that still persists in Peru. The infection is caused by Mycobacterium leprae. The disease varies in a wide range of manifestations from tuberculoid (paucibacillary) to lepromatous (multibacillary) leprosy. We present the case of a 55-year-old man, farmer and wood extractor, from the Peruvian Amazon with old infiltrating cutaneous lesions on the face, neck, thorax, abdomen and extremities. The smear and biopsy examinations confirm the presence of acid-alcohol-resistant bacilli compatible with leprosy. It is concluded, with a long delay, it was a case of nodular lepromatous leprosy. He received therapy with rifampicin, dapsone and clofamizine for two years with slow progressive improvement; however, he presented an erythema nodosum leprosum (type 2 reaction) with response to corticosteroids and thalidomide.
Subject(s)
Humans , Male , Middle Aged , Leprosy, Lepromatous/diagnosis , Erythema Nodosum/diagnosis , Erythema Nodosum/pathology , Peru , Leprosy, Lepromatous/drug therapy , Erythema Nodosum/drug therapy , Delayed Diagnosis , LeprosyABSTRACT
Abstract Sporothrix spp. infection can occur through the inoculation of the organism in the skin through direct contact with the soil (sapronotic infection), through contact with animals, such as infected cats and dogs (zoonotic infection), or less frequently via inhalation. With a subacute or chronic evolution, approximately 80% of patients affected by the disease present with the lymphocutaneous form; episodes associated with a hypersensitivity reaction are rare. The authors report the case of a 12-year-old child with immunoreactive sporotrichosis manifested clinically as erythema nodosum lesions in the lower limbs, associated with an ulcerated lesion in the left arm.
Subject(s)
Humans , Animals , Male , Child , Cats , Dogs , Sporotrichosis/diagnosis , Erythema Nodosum , Hypersensitivity , Sporothrix , ZoonosesABSTRACT
La policondritis recurrente o recidivante es una enfermedad sistémica crónica autoinmune, caracterizada por la inflamación de tejidos cartilaginosos asociada en pocos casos a enfermedades malignas hematológicas. Presentamos el caso de una paciente femenina de 26 años que cursaba concomitantemente con leucemia mieloide aguda (LMA). La manifestación inicial fue una afección cutánea en forma de eritema nodoso, y posteriormente se diagnosticó LMA; durante la fase de aplasia posquimioterapia desarrolló inflamación bilateral del cartílago auricular (condritis auricular) y síndrome vertiginoso con evolución clínica satisfactoria al tratamiento inmunosupresor con glucocorticoides. Conclusiones: Es difícil definir si existe asociación entre la policondritis recidivante y la leucemia mieloide aguda, la quimioterapia o la sumatoria de las dos noxas. Una vez que se establece el diagnóstico se debe iniciar oportunamente la administración de glucocorticoide a altas dosis, ya que pudieran aparecer complicaciones como la necrosis del cartílago y la pérdida de la región afectada. En contraste, el uso de los glucocorticoides tiene una excelente respuesta con modulación completa de la enfermedad, tal como se muestra en el caso presentado(AU)
Relapsing polychondritis is a systemic, chronic and autoimmune disease characterized by the inflammation of cartilaginous tissues. This disease is associated in a few cases with malignant hematological diseases. We present a case of a patient with relapsing polychondritis and concomitantly with acute myeloid leukemia. A 26-year-old female patient, with cutaneous affection as initial manifestation categorized as erythema nodosum. Then she was diagnosed with acute myeloid leukemia. In the aplasia post-chemotherapy phase, the patient developed bilateral inflammation of the ear cartilage (auricular chondritis) and a vertiginous syndrome with satisfactory clinical evolution to immunosuppressive treatment with glucocorticoids. Conclusion: Relapsing polychondritis usually presents with cartilaginous involvement, such as bilateral atrial chondritis, as shown in the case. Early diagnosis and timely treatment are necessary to achieve a good clinical response. Subsequent studies are necessary to evaluate the association between relapsing polychondritis and hematological alterations such as acute myeloid leukemia and the use of chemotherapy(AU)
Subject(s)
Humans , Female , Adult , Polychondritis, Relapsing/complications , Autoimmune Diseases , Leukemia, Myeloid, Acute/complications , Clinical Evolution , Early Diagnosis , Erythema Nodosum/diagnosis , Glucocorticoids/therapeutic use , Hematologic Diseases , Colombia , Ear Cartilage/abnormalitiesABSTRACT
El eritema nodoso (EN) es la forma de paniculitis más común. Este trastorno representa una reacción de hipersensibilidad frente a diferentes antígenos, así como múltiples enfermedades sistémicas y fármacos, aunque en la mayoría de casos se desconoce la causa. Nuevos fármacos se añaden a la lista de involucrados en la etiopatogenia del eritema nodoso conforme van pasando los años, siendo uno de ellos los anticonceptivos hormonales orales combinados. El objetivo de este trabajo es proponer una relación entre los estrógenos de cualquier método anticonceptivo como puede ser el anillo vaginal combinado y la aparición del eritema nodoso.
Erythema nodosum (EN) is the most common form of panniculitis. This disorder represents a hypersensitivity reaction in front of different antigens, as well as multiple systemic diseases and drugs, although in most cases the cause is unknown. New drugs are added to the list of those involved in the etiopathogenesis of erythema nodosum as the years go by, one of them being combined oral hormonal contraceptives. The objective of this study is to propose a relationship between estrogens from any contraceptive method such as the combined vaginal ring and the appearance of erythema nodosum.
Subject(s)
Humans , Female , Young Adult , Contraceptive Devices, Female/adverse effects , Erythema Nodosum/chemically induced , Contraceptive Agents, Hormonal/adverse effects , Panniculitis/chemically induced , Drug Therapy, CombinationABSTRACT
A hanseníase é uma doença infecciosa de evolução crônica, porém o curso natural da doença pode ser interrompido por episódios reacionais agudos que são caracterizados por uma ativação da resposta inflamatória acelerando o agravamento no dano tecidual e neural. O Eritema Nodoso Hansênico (ENH), um desses episódios reacionais, é uma complicação imunológica grave que acomete os pacientes multibacilares (BL e LL). A presença de neutrófilos na lesão de pele dos pacientes com ENH é considerada uma marca histológica dessa reação, porém ainda não é claro como ocorre o recrutamento desses neutrófilos para o sítio inflamatório e como este tipo celular participa dos mecanismos patológicos. Já foi visto na literatura que a angiogênese está presente de forma aumentada em lesões de pele de pacientes lepromatosos (LL) com e sem ENH sendo associada ao aumento da carga bacilar e progressão da doença. Embora o mecanismo de formação de novos vasos tenha sido bastante estudado na hipóxia tecidual e em outros processos inflamatórios, na hanseníase ainda não está bem descrito. Levando em consideração que a angiogênese está presente nos achados histopatológicos da hanseníase LL e no ENH, esse estudo propõe avaliar os níveis proteicos e a expressão gênica de VEGF-A, VEGFR1, PDGF, HIF1A e ITGB3 em amostras de sangue e pele de pacientes LL com e sem ENH e controles (pacientes BT e doadores sadios). 13 pacientes BT e 28 LL antes de iniciar o tratamento com a poliquimioterapia e 23 pacientes ENH antes do início do tratamento anti-reacional, 13 pacientes ENH 7 dias após o início do tratamento com talidomida e 3 doadores sadios foram recrutados no Ambulatório Souza Araújo, Rio de Janeiro.
Os níveis séricos de VEGF-A e PDGF-BB foram determinados por ELISA. A expressão proteica de VEGFR1 na superfície de neutrófilos circulantes foi determinada por citometria de fluxo multiparamética. A expressão de RNAm de VEGF-A, PDGF-A, HIF1A e ITGB3 na pele foram determinadas por RT-qPCR. Os níveis circulantes de VEGF-A em pacientes LL foram significativamente aumentados quando comparados com pacientes BT. Pacientes LL com e sem ENH apresentaram níveis séricos de VEGF-A comparáveis, porém 7 dias após o início do tratamento com talidomida houve redução. Neutrófilos circulantes de pacientes BT apresentaram maior expressão de VEGFR1 quando comparados com pacientes LL. Os neutrófilos de pacientes LL apresentaram níveis de VEGFR1 similares aos neutrófilos de doadores sadios. A expressão de VEGFR1 em neutrófilos assim com a frequência de neutrófilos VEGFR1+ foi menor em pacientes ENH quando comparados a todos os grupos de pacientes e doadores saudáveis. Os níveis de RNAm de VEGF-A foi significativamente maior na pele de pacientes ENH quando comparados aos pacientes BT e LL não reacionais. A expressão gênica de HIF1A foi maior nas lesões de pele de pacientes ENH quando comparados com LL e BT. Os níveis de PDGFA e ITGB3 nas lesões LL com e sem ENH foram comparáveis. Os nossos resultados sugerem que neutrófilos de pacientes ENH migrem para as lesões de pele através da via VEGF-A/VEGFR1 e que a angiogênese detectada nas lesões de pele de pacientes ENH induzem a expressão de HIF. (AU)
Subject(s)
Humans , Biomarkers , Leprosy, Lepromatous , Angiogenesis Inducing Agents , Erythema NodosumABSTRACT
Abstract INTRODUCTION: Thalidomide is an anti- tumor necrosis factor alpha (TNF-a) drug used mainly in the management of moderate to severe form of Erythema Nodosum Leprosum (ENL). Because of its teratogenic potential it has to be used under proper supervision. Our critical analysis tries to look into the rationale with which it has been used by means of case reports on lepra reaction. METHODS: We looked for the case reports between December 2005 to June 2019 in databases like Pubmed, Embase and other relevant resources. We used search words like "erythema nodosum leprosum(ENL)", "thalidomide", "case report" in different combinations to get relevant reports that focus on thalidomide usage atleast once at any time point during management. The information extracted were indication of thalidomide use, dose, response, outcome, complication if any, along with all the demographic details and geographical distribution. RESULTS: We found 41 case reports eligible for analysis.The information was critically evaluated. From the analysis it was found that 7 of the case report mentioned the exact indication, 4 case report showed irrational use of thalidomide in the case of neuritis without use of steroids, 7 showed proper use of Clofazimine prior to thalidomide initiation, 26 case report showed case report of rationale dose range and in 4 case reports clofazimine was used prior to thalidomide along with the rational dose of thalidomide. CONCLUSIONS: This analysis helps to guide the rationale use of thalidomide focussing on few important points that anyone should keep in mind while managing a case of ENL.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Infant , Child, Preschool , Child , Adolescent , Adult , Aged , Young Adult , Leprosy, Lepromatous , Erythema Nodosum , Leprosy, Multibacillary , Thalidomide , Leprostatic Agents , Middle AgedABSTRACT
Resumen Introducción: la sarcoidosis es una granulomatosis sistêmica de etiología desconocida, que se puede manifestar de forma aguda como síndrome de Löfgren en 20 %-50 % de los individuos, la cual, a pesar de tener un curso benigno, exige una vigilancia y acompañamiento cuidadoso de los enfermos. Este síndrome, caracterizado por la triada eritema nodoso, linfadenopatias hilares bilaterales y poliartralgia o poliartritis, no carece de confirmación histológica para el diagnóstico y es más prevalente en mujeres caucasianas hasta los 35 años. Presenta buenos pronósticos y puede tener resolución espontánea de las quejas en el primer año después del aparecimiento. Caso clínico: los autores presentan el caso clínico de una paciente de 20 años que acudió al servicio de urgencia con lesiones nodulares, enrojecidas y dolorosas en los miembros inferiores, acompañadas de malestar general e gonalgias bilaterais com compromiso funcional. Se confirmaron linfadenopatías y hilares bilaterales y aumento de la enzima conversora de la angiotensina sérica. Conclusión: la paciente tuvo respuesta favorable a un ciclo corto de corticoterapia y analgesia con antinflamatorios, no esteroides.
Resumo Introdução: a sarcoidose é uma granulomatosa sistêmica de etiologia desconhecida, que se pode manifestar de forma aguda como síndrome de Löfgren em 20 %-50 % dos indivíduos, a qual, não obstante ter um curso benigno, exige uma vigilância e acompanhamento cuidadosos dos doentes. Esta síndrome caracterizada pela tríade eritema nodoso, linfadenopatias hilares bilaterais e poliartralgia ou poliartrite, não carece de confirmação histológica para o diagnóstico e é mais prevalente em mulheres caucasianas até aos 35 anos de idade. Apresenta bom prognóstico e pode ter resolução espontânea das queixas no primeiro ano após o aparecimento. Caso Clínico: os autores apresentam o caso clínico de uma doente de 20 anos que recorreu ao serviço de urgência com lesões nodulares, avermelhadas e dolorosas nos membros inferiores, acompanhadas de mal-estar geral e gonalgias bilaterais com compromisso funcional. Constataram-se linfadenopatias e hilares bilaterais e elevação da enzima conversora da angiotensina sérica. Conclusão: a doente teve resposta favorável a um ciclo curto de corticoterapia e analgesia com anti-inflamatórios não esteroides.
Abstract Introduction: Sarcoidosis is a systemic granulomatosis of unknown etiology that can manifest acutely as Löfgren's syndrome in 20-50% of the individuals, which despite having a benign course, requires careful monitoring and follow-up of patients. This syndrome characterized by erythema nodosum, bilateral hilar lymphadenopathy and polyartralgia or polyarthritis, does not require histological evidence for the diagnosis and is more prevalent in caucasian women until the age of 30 years. It has good prognosis and may have spontaneous resolution of complaints usually occur in the first year after the onset. Case Presentation: The authors present the case of a 20-year-old female who went to the emergency department with complaints of nodular, reddish and painful lesions in the lower limbs, accompanied by general malaise and bilateral knee pain associated with functional impotence. Conclusion: Radiographic changes and elevation of the serum angiotensin converting enzyme were observed, with the patient responding well to a short course of corticosteroids and analgesia with nonsteroidal anti-inflammatory drugs.
Subject(s)
Humans , Female , Adult , Sarcoidosis , Case Reports , Women's Health , Erythema NodosumABSTRACT
A forma multibacilar da hanseníase pode apresentar manifestações inflamatórias agudas, conhecidas como episódios reacionais. Um desses episódios é o eritema nodoso hanseniano (ENH), considerado o quadro clínico mais grave da hanseníase, sendo caracterizado pelo aparecimento abrupto de múltiplas lesões novas, sintomas sistêmicos e agravamento da neuropatia. A talidomida é o fármaco de escolha para o tratamento e tem efeito benéfico num curto período de tempo. Dados recentes do nosso grupo demonstram uma maior expressão de TLR-9, tanto nas lesões como no sangue de pacientes ENH. Uma consequência importante da ativação da via de TLR-9 é a produção de IFN tipo I, especialmente o IFN-α. Essa citocina tem sido implicada na patogênese de várias doenças inflamatórias crônicas com intercorrências agudas, como a psoríase e o lúpus eritematoso sistêmico, contribuindo para uma desregulação da imunidade inata e adquirida e amplificação do processo inflamatório. Baseado nos dados acima citados, este estudo teve como objetivo analizar a participação de IFN-I na patogênese do ENH. Para alcançar este objetivo, amostras de sangue e lesões de pele de pacientes com as formas multibacilares sem reação (grupo LL/BL) e com diagnóstico da reação antes de iniciar o tratamento com talidomida (grupo ENH D0) foram coletadas. Também analisamos amostras clínicas de pacientes ENH após 7 dias de tratamento com talidomida (grupo ENH D7) para avaliar o impacto deste medicamento na via de IFN-I. Foram realizados ensaios de imunofluorescência e PCR em tempo real para investigar, respectivamente, a presença de IFN-α e a expressão de genes de assinatura de IFN-I (EIF2AK2, MX1 e IFIT-1).
Além disso, os níveis da proteína MX1 na lesão cutânea foram analisados através de western blotting. Os resultados de expressão gênica indicam níveis mais elevados de RNAm de EIF2AK2 tanto na lesão cutânea como no sangue de pacientes ENH D0. Já no que se refere aos genes MX1 e IFIT-1 não houve diferença entre os grupos. O tratamento com a talidomida resultou na diminuição da expressão dos genes EIF2AK2 e MX1. Os níveis proteicos de MX1 se mostraram elevados nos pacientes LL/BL e ENH D0, com uma diminuição após o tratamento com a talidomida. Imagens de imunofluorescência sugerem a presença de um maior número de células produtoras de IFN-α nas lesões de pacientes ENH D0 quando comparadas a LL/BL, ocorrendo uma diminuição drástica após 7 dias de tratamento com talidomida. Finalmente, confirmamos que o IFN-α possui a capacidade de induzir a NETose em neutrófilos de indivíduos sadios. Em conjunto esses resultados sugerem o envolvimento do IFN do tipo I na patogênese do ENH, abrindo perspectivas para a identificação de biomarcadores para o diagnóstico precoce do ENH e novos alvos para melhor conduta terapêutica deste episodio reacional. (AU)
Subject(s)
Humans , Interferon Type I , Erythema Nodosum , LeprosyABSTRACT
A interleucina-10 (IL-10) possui papel chave no controle das respostas inflamatórias. A atividade biológica da IL-10 é mediada pela ligação da IL-10 com o receptor heterodimérico composto pelas cadeias IL-10R1 e IL-10R2. Estudos anteriores demonstram que neutrófilos circulantes de doadores sadios expressam constitutivamente a cadeia IL-10R2, porém não expressam IL-10R1, e dessa forma não respondem a IL-10 in vitro. A expressão das duas cadeias é essencial para a responsividade a IL-10. Neutrófilos circulantes de pacientes sépticos expressam o receptor IL-10R1 e essa expressão é corroborada com a responsividade à IL-10. O eritema nodoso hansênico (ENH) é uma complicação imunológica grave da hanseníase multibacilar que apresenta aspectos semelhantes à sepse, como leucocitose neutrofílica, febre, mal-estar e inflamação sistêmica. O ENH altera o curso crônico da hanseníase, pois acelera os danos nos nervos periféricos, resultando em incapacidades físicas permanentes. Um dos aspectos marcantes desta reação é a presença de neutrófilos na derme profunda e no tecido subcutâneo nas lesões. Dessa forma, o ENH tem sido caracterizado como uma condição imunomediada por neutrófilos. O objetivo deste trabalho foi investigar o potencial da via da IL-10 na regulação da produção de citocinas produzidas por neutrófilos durante o episódio de ENH.
Nesse estudo, reportamos que neutrófilos de sangue periférico de pacientes acometidos pelo ENH expressam altos níveis de IL-10R1. Além disso, demonstramos que esses mesmos pacientes, quando tratados com a talidomida, possuem níveis ainda mais elevados de IL-10R1 na superfície de neutrófilos circulantes. Observamos também que neutrófilos presentes nas lesões de pele de pacientes acometidos pelo ENH expressam IL-10R1. Ensaios ex vivo revelaram que a IL-10 foi capaz de inibir a produção espontânea de TNF de neutrófilos de pacientes com ENH, e induzir a produção de TGF-ï¢1. Por outro lado, neutrófilos de pacientes controle não-reacionais não produzem espontanêamete TNF, porém, assim como neutrófilos de pacientes com ENH, produzem TGF-ß1. Em seguida, demonstramos que o M. leprae foi capaz de induzir a produção de IL-8, IL-1ß, IL-6, MIP-1ï¢/CCL4, TGF-ï¢ e IL-1RA em neutrófilos de doadores sadios in vitro, e que a adição de IL-10 reduziu a produção dessas citocinas, com exceção de TGF-ï¢1 que aumentou. Nossas conclusões demonstraram a capacidade do M. leprae em induzir a expressão de IL-10R1 na superfície de neutrófilos sadios. Coletivamente, nossos dados confirmam que neutrófilos participam da inflamação sistêmica associada ao ENH por meio da produção de citocinas. Esses resultados contribuem para o melhor entendimento dos mecanismos patogênicos e apontam para a via da IL-10 como alvo molecular terapêutico e diagnóstico. (AU)
Subject(s)
Humans , Leprosy, Lepromatous , Interleukin-10 , Erythema Nodosum , NeutrophilsABSTRACT
We report the first case demonstrating an association between Kawasaki disease (KD) and erythema nodosum (EN). A 3-year-old girl presented with EN as an initial manifestation of KD. At the initial visit, she showed high fever of 40℃, injection of the oropharynx, cervical lymphadenopathy, and red-purple cutaneous nodules, particularly on the lower limbs. She complained of severe pain in the neck and cutaneous lesions. Initially, the development of EN was attributed to Salmonella spp infection, which was detected in stool culture. However, the patient did not respond to high-dose ampicillin/sulbactam to which the Salmonella spp is sensitive. Echocardiography performed as screening for fever of unknown origin revealed medium-sized aneurysms of the left anterior descending artery. EN masked the diagnosis of KD, and the patient developed a coronary artery lesion. KD should be considered in the differential diagnosis of refractory EN in pediatric patients.
Subject(s)
Child, Preschool , Female , Humans , Aneurysm , Arteries , Bacterial Infections , Coronary Vessels , Diagnosis , Diagnosis, Differential , Echocardiography , Erythema Nodosum , Erythema , Exanthema , Fever , Fever of Unknown Origin , Lower Extremity , Lymphatic Diseases , Masks , Mass Screening , Mucocutaneous Lymph Node Syndrome , Neck , Oropharynx , Salmonella , Skin , Subcutaneous TissueABSTRACT
Abstract The panniculitides remain as one of the most challenging areas for clinicians, as they comprise a heterogeneous group of inflammatory diseases involving the subcutaneous fat with potentially-shared clinical and histopathological features. Clinically, most panniculitides present as red edematous nodules or plaques. Therefore, in addition to a detailed clinical history, a large scalpel biopsy of a recent-stage lesion with adequate representation of the subcutaneous tissue is essential to specific diagnosis and appropriate clinical management. Herein we review the panniculitides of particular interest to the rheumatologist.
Subject(s)
Humans , Polyarteritis Nodosa/diagnosis , Clinical Diagnosis , Erythema Nodosum/diagnosis , RheumatologyABSTRACT
OBJETIVOS: Descrever dois casos de doença inflamatória intestinal cujo diagnóstico foi precedido pelo surgimento de eritema nodoso e alertar para essa manifestação extraintestinal como forma de apresentação inicial da doença. DESCRIÇÃO DOS CASOS: Dois adolescentes de 12 e 15 anos recorreram ao serviço de urgência de Pediatria por eritema nodoso acompanhado de anorexia e perda de peso. Os exames auxiliares de diagnóstico disponíveis foram sugestivos de doença crônica inflamatória e a ecografia abdominal sugestiva de doença inflamatória intestinal. O diagnóstico de doença de Crohn foi confirmado após realização de endoscopia digestiva alta e colonoscopia total com biópsias. CONCLUSÕES: O eritema nodoso pode ser a forma de apresentação de doenças potencialmente graves com terapêuticas bem estabelecidas e implicações prognósticas. Na criança ou adolescente com eritema nodoso o índice de suspeição de doença inflamatória intestinal deve ser elevado, embora devam ser considerados outros diagnósticos diferenciais. A importância do diagnóstico precoce na doença inflamatória intestinal em idade pediátrica consiste na oportunidade terapêutica e nas complicações específicas dessa faixa etária, como déficit de crescimento, que ocorre mais frequentemente na doença de Crohn.
AIMS: To describe two cases of inflammatory bowel disease whose diagnosis was preceded by the appearance of erythema nodosum and to alert to this extra-intestinal manifestation as the initial presentation of the disease. CASES DESCRIPTION: Two adolescents of 12 and 15 years of age were referred to the pediatrics emergency department because of erythema nodosum accompanied by anorexia and weight loss. The available diagnostic tests were suggestive of chronic inflammatory disease and the abdominal ultrasound was suggestive of inflammatory bowel disease. The diagnosis of Crohn's disease was confirmed after completion of upper digestive endoscopy and total colonoscopy with biopsies. CONCLUSIONS: Erythema nodosum may be the form of presentation of potentially serious diseases with well established therapies and prognostic implications. In children or adolescents with erythema nodosum, the index of suspicion of inflammatory bowel disease should be high, although other differential diagnoses should be considered. The importance of early diagnosis of inflammatory bowel disease in pediatric age refers to the therapeutic opportunity and specific complications in this age group, as growth disturbance, which occurs more frequently in Crohn's disease.
Subject(s)
Inflammatory Bowel Diseases , Crohn Disease , Erythema Nodosum , AdolescentABSTRACT
RESUMEN La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa crónica, que se ha relacionado con la exposición a antígenos ambientales entre los que se incluye el contacto previo con agentes infecciosos y variedad de partículas orgánicas e inorgánicas. Existe una forma de presentación aguda de esta enfermedad que cursa con hallazgos clínicos estereotípicos denominada síndrome de Löfgren. Nosotros presentamos un caso de una paciente con todos los hallazgos característicos de este síndrome.
ABSTRACT Sarcoidosis is a chronic granulomatous disease that has been linked to exposure to certain environmental antigens, including previous contact with infectious agents, and a variety of other organic and inorganic particles. There is an acute form of presentation of this disease that courses with stereotypical clinical findings known as Löfgren's syndrome. A case is presented of a female patient with all the characteristic features of this syndrome.
Subject(s)
Humans , Female , Adult , Sarcoidosis , Erythema Nodosum , Granulomatous Disease, Chronic , Antigens , NoxaeABSTRACT
Leprosy is a contagious, chronic infectious disease caused by Mycobacterium leprae. The immune response of the host to this bacillus is variable, determining different clinical forms of the same disease. Between the Lepromatous and Tuberculoid spectra, both stable clinical forms, the Dimorfo type can be presented, with great immunological instability, determining clinical characteristics, according to the pole to which most approaches. Leproatous dimorphic leprosy is characterized by brwn and violet macules, large number of lesions and less definition at its edges, variable sizes and alteration of sensitivity. Conjugal leprosy occurs in very few cases, knowing that intimate contaqct for a long time is an important factor, but has also demonstrated the fundamental role of immunity and genetics to acquire and develop the disease. We present two cases of lepromatous dimorphic leprosy in spouses, with 20 years of cohabitation, in which the same clinical presentation was found. Ths is an infrequent fact, given the low infectivity of the pathogen and the multiple varieties that could occur.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Middle Aged , Leprosy, Borderline/immunology , Leprosy, Lepromatous/immunology , Disease Transmission, Infectious/prevention & control , Erythema Nodosum/diagnosis , Erythema Nodosum/therapy , Leprosy, Multibacillary/therapyABSTRACT
Abstract: Background: Erythema nodosum leprosum may appear before, during or after treatment of leprosy and is one of the main factors for nerve damage in patients. When it occurs or continues to occur after treatment, it may indicate disease recurrence and a new treatment may be instituted again. Objective: To evaluate the retreatment of patients with multibacillary leprosy who underwent standard treatment with multidrug therapy, but developed or continued to present reactions of erythema nodosum leprosum and/or neuritis 3-5 years after its end. Method: For this objective, a new treatment was performed in 29 patients with multibacillary leprosy who maintained episodes of erythema nodosum and/or neuritis 3-5 years after conventional treatment. Results: In general, we observed that 27 (93.10%) had no more new episodes after a follow up period of eight months to five years. In five of these patients the reason for the retreatment was the occurrence of difficult-to-control neuritis, and that has ceased to occur in all of them. Study limitations: Small number of patients.. Conclusion: In the cases observed, retreatment was an effective measure to prevent the occurrence of erythema nodosum leprosum and/or persistent neuritis.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Leprosy, Lepromatous/drug therapy , Erythema Nodosum/drug therapy , Leprosy, Multibacillary/drug therapy , Neuritis/drug therapy , Recurrence , Time Factors , Leprosy, Lepromatous/microbiology , Treatment Outcome , Retreatment , Erythema Nodosum/microbiology , Leprosy, Multibacillary/microbiology , Leprostatic Agents/therapeutic use , Neuritis/microbiologyABSTRACT
Abstract: One of the biggest challenges in treating leprosy is the control of reaction events. Patients with lepromatous leprosy may present reaction type II, or erythema nodosum leprosum, during treatment, and this reaction can remain in a recurrent form after being released from the hospital, requiring the use of thalidomide and/or prednisone for long periods of time, in turn increasing the risk of side effects. Two reports of the use of antiTNF to treat erythema nodosum leprosum were found in the literature. A good response was found after an assay with infliximab and etanercept. This study reports on a patient with lepromatous leprosy and recurrent reaction, controlled by using etanercept and a 10-month follow-up, with the interruption of thalidomide and the maintenance of prednisone at 10 mg/day.